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昨天,5岁女孩媛媛一脸笑容,从上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心康复出院。要知道,仅仅几天前,她还是“怪模怪样”的:尖尖的脑袋,双眼异常前凸。
媛媛患了非常典型的Crouzon综合症(又称为遗传性家族性颅面骨发育不全)。这个病1912年由法国人Crouzon报道并命名,是一种成纤维细胞生长因子受体基因突变等因素引起的畸形。由于蝶骨周围骨缝过早骨化关闭,导致颅骨和面中部的骨骼发育障碍,不但头颅畸形,而且眼眶容积小、眼球突出,鼻梁塌陷、呼吸不畅。由于面容异常,小媛媛总是受到“关注”,有人竟然在公车上拿手机对着她拍照。为了保护孩子心灵不再受伤害,媛媛的父母下决心来到上海儿童医学中心求治。
儿中心神经外科主任鲍南制订了手术方案,考虑到风险大、难度高,为获得满意效果,特别联合市九医院整形外科穆雄铮主任共同主刀:切开并翻下头皮,逐渐暴露至颧额缝、颧弓,截断上颌骨,前移、下移脱开;待颌面骨从面部截断脱开后,再修整畸形的颅骨及过小的眼眶……手术取得圆满成功。术后,媛媛还将经历3个月左右的上颌骨牵拉,拆除外固定架后,将和正常女孩一样拥有美丽面容。
据悉,上海儿童医学中心与第九人民医院两年前联合成立小儿颅颌面研究中心,目前已成功为数十例狭颅症患儿实施头颅重塑整形术。 |
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